200 casos documentados em todo mundo atualmente. Estima-se que surja um caso por mais de um milhão de nascimentos.
Alguns
médicos espeialistas defendem que provavelmente seja causado por um
gene dominante letal. Outros dizem que se deva a uma recombinação no
embrião dando lugar a três tipos de células: Células normais, células de
crescimento mínimo e células de crescimento excessivo.
Existem uma grande quantidade de malformações cutâneas e subcutâneas,
com hiperpigmentação, malformações vasculares e crescimento irregular
dos ossos. Produz-se o gigantismo parcial dos membros ou o crescimento
excessivo dos dedos enquanto algumas zonas do corpo crescem menos do que
deveriam. Tudo isto provoca uma desfiguração extrema da pessoa que
costuma ser socialmente estigmatizada. Joseph Merrick, o famoso "Homem
Elefante", sofria desta síndrome.
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