Tambem conhecida como sindrome de Lorenzo é uma doença genetica rara ligada ao cromossomo X que altera a mielina proteina presente na parte branca do sistema nervoso .O sistema nervoso funciona como uma espécie de circuito eléctrico e a
mielina tem a função de isolamento das células nervosas deste circuito,
quando há alteração na mielina, a condução deixa de ser feita
corretamente e o sistema nervoso vai perdendo suas funções.
Os sintomas da ADL vão surgindo aos poucos , o portador no inicio vai perdendo a visão , a audição , passa a ter dificuldades para andar , passa a alimentar-se por meio de uma sonda , tem muitas convusões e em pouco tempo o individuo entre em um estado de coma , e pelo fato de seu corpo não conseguir se manter sozinho e necessario a ultilização de aparelhos .
A expectativa de vida para crianças portadoras da ADL é de 5 anos , se os sintomas aparecem ainda nos primeiros meses de vida do individuo e se a doneça se manifestar entre 4 e 10 anos , a expectativa e de apenas 10 anos , é se a doença se manifestar na fase adulta o individuo pode sobreviver por varias decadas mais , embora a deteriorização do sistema nervoso seja igualmente progressiva .
Hoje em dia já é possivel um portador da Adrenoleucodistrofia viver bem , por meio do tratamento a base do chamado " Oleo de Lorenzo" que é uma mistura de dois acidos graxos insaturados , o acido Oleico (C18:1) e o acido Erúcico (C20:1), cujo o metabolismo se sobrepõe evitando assim o acumulo .
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